是一种原因不明的克隆造血干细胞异常，导致慢性骨髓增生性疾病。其临床特点是脾脏明显增大，各种器官髓外造血功能明显增强。其血液学特征是外周血细胞涂片上出现异常红细胞，以及不同数量的未成熟颗粒和红细胞。组织病理学显示骨髓纤维组织增生，在病程中可转化为其他骨髓增生性疾病，骨髓衰竭可能发生在晚期。